9763. Інгібітор С1-естерази (концентрація)

Концентрація інгібітора С1-естерази (C1-INH) – це лабораторний показник, що відображає кількість білка C1-INH у крові. Він є ключовим регулятором класичного шляху активації комплементу, а також впливає на системи згортання, фібринолізу та кініновий каскад. Знижена концентрація C1-INH є діагностичним критерієм спадкового ангіоневротичного набряку (САН) типу I, за якого білка недостатньо для контролю судинної проникності.

Також може свідчити про набутий дефіцит C1-INH, що виникає на тлі лімфопроліферативних або автоімунних захворювань.

Підвищену концентрацію іноді спостерігають за гострофазової імунної відповіді, але цей показник має обмежене діагностичне значення. Визначення концентрації та активності інгібітора С1-естерази разом із визначенням концентрації С4 компонента комплементу використовують для діагностики вродженого ангіоневротичного набряку (САН); набутого ангіоневротичного набряку за автоімунних, онкологічних захворювань чи вживання інгібіторів АПФ або проведення диференціювання від інших патологій.

Зміна концентрації інгібітора С1-естерази не є діагнозом. Потрібні лабораторні та інструментальні дослідження на автоімунні та системні захворювання, консультація фахівця.

• Рецидивні набряки без кропив’янки (особливо обличчя, гортані, ШКТ).
• Наявність випадків САН у родині.
• Рецидивний абдомінальний синдром нез'ясованого генезу – періодичні напади болю в животі, блювання і діарея (найчастіший прояв – у дитячому віці).
• Підозра на ангіоневротичний набряк Квінке без алергічної етіології.
• Випадки системного автоімунного захворювання у сімейному анамнезі, зокрема системного червоного вовчака.

Визначення активності інгібітора С1 фактора комплементу (С1-естерази) не дає змоги однозначно верифікувати той чи інший діагноз, потрібне додаткове лабораторне та інструментальне дослідження.

• Венозна кров

Для виключення факторів, що можуть впливати на результати досліджень, рекомендуємо дотримуватися таких правил підготовки: